慢性肾脏病（CKD）是全世界一个公共的卫生问题，全球成年和儿童 CKD 患者都在不断增长。2016 年的世界肾脏日的主题就是关注儿童肾脏病。与成人中糖尿病和高血压是 CKD 的主要病因不同，儿童中先天遗传性肾脏病和肾小球肾炎是 CKD 的主要病因。不同种族和国家的儿童 CKD 的病因不同。但是，由于儿童患者的肾脏体积较小，合作度较差，在儿童中进行肾活检较成人困难。 
 

      对于肾活检证实的肾小球疾病谱，国内还缺乏高质量的流行病学研究数据。因此，来自中国国家肾脏病研究中心的侯凡凡教授领衔了一项全国多中心的横断面调查研究，旨在明确中国肾活检证实的儿童肾小球疾病的概况以及疾病谱随时间的变化。文章发表于最新一期的 CJASN 杂志上。 
 

      本研究纳入了全国 15 家医院经肾活检证实的 7962 名年龄 <18 岁的儿童患者，将其分为年幼儿童组（0~12 岁）和青少年儿童组（13~18 岁）。根据电子病历和病理报告提取人口学变量和临床变量。评估不同性别、年龄组和地区儿童肾小球疾病的组成和临床病理的相关性。还研究了常见肾小球疾病谱的变化模式。 
 

      共纳入了 7962 名患者，主要是男孩（64%）和青少年儿童（13~18 岁，67%）。患者的平均年龄（13.5±4.1）岁，最小的患者仅仅 2 个月。 
 

      肾病综合征（50%）是儿童中最常见的肾活检指征，紧随其后是蛋白尿伴血尿（26%）、非肾病综合征范围的蛋白尿（10%）和孤立的血尿（8%）。肾病综合征的男孩比例（56%）高于女孩（39%）。 
 

      5736 名患儿（72%）被诊断为原发性肾小球疾病，1885 名患儿（23%）被诊断为继发性肾小球疾病，299 名患儿（4%）被诊断为遗传性肾小球疾病，42 名患儿（0.5%）被诊断为未分类的肾小球疾病。 

      微小病变病（MCD）是最常见的原发性肾小球疾病（29%），紧接着是 IgA 肾病（17%）、系膜增生性肾小球肾炎（10%）、膜性肾病（MN，6%）和局灶节段性肾小球硬化症（FSGS，5%）。紫癜性肾炎（13%）和狼疮性肾炎（9%）是最常见的两种继发性肾小球疾病。薄基底膜肾病（3%）和 Alport 肾病（0.8%）是最常见的两种遗传性肾脏病。

      MCD 的比例在男孩（38%）中高于女孩（13%）。与男孩相比，女孩中更多见的是狼疮性肾炎（20%）和 MN 。紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎的比例在男孩和女孩之间没有差异。

      在年幼儿童（0~12 岁）中，紫癜性肾炎是主要的病理类型（23%），而在青少年儿童（13~18 岁）中，MCD 是最常见的病理类型（33%）。与年幼儿童相比，青少年儿童较少被诊断为紫癜性肾炎、薄基底膜肾病、Alport 肾病和系膜增生项肾小球肾炎。而 IgA 肾病、狼疮性肾炎和乙肝病毒相关性肾炎在青少年儿童中多于年幼儿童。 
 

      肾小球疾病谱随地理位置不同而有不同。MN 在北方（14%）多于南方（5%），而 MCD（30%：23%）、狼疮性肾炎（9%：7%）和 FSGS（6%：3%）则是在南方多于北方（P<0.05）。随着研究时间点的推移，MCD、紫癜性肾炎和 MN 的比例逐渐升高，而同期 FSGS 的比例有所下降。 
 

      本研究是第一项全国性的儿童患者的肾活检病例研究，为儿童肾小球疾病的构成提供了详细的信息。研究发现儿童肾小球疾病谱在不同性别、不同年龄组和不同地区之间各有不同。在 2004 年～2014 年这十年间，儿童肾小球疾病谱的构成比例也发生了显著的变化。

参考文献
The Spectrum of Biopsy-Proven Glomerular Diseases among Children in China: A National, Cross-Sectional Survey. Clin J Am Soc Nephrol. 2018 Jul 6;13(7):1047-1054.

编辑 | 徐德宇

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